Signos y síntomas de la PTT

En pacientes con PTT adquirida (PTTa) la deficiencia inmunomediada de ADAMTS13 da como resultado microtrombos peligrosos que provocan: 1-3
Trombocitopenia grave
(plaquetas < 30x109/L)
Anemia hemolítica microangiopática (MAHA, por sus siglas en inglés)
Caracterizada por la presencia de esquistocitos
Isquemia tisular
Las lesiones pueden ocurrir en cualquier órgano, pero afectan más frecuentemente a corazón, cerebro y riñones

Signos y síntomas de la PTTa 1,2,4-6

Patequias, púrpura, hematomas (piel)
Dolor de cabeza, confusión, convulsiones, coma (neurológico)
Anomalías en el electrocardiograma (cardíaco)
Dolor abdominal, diarrea (gastrointestinal)
Proteinuria / hematuria (riñón)

Signos y síntomas de la PTTa

Dra. Marie Scully

Caso pacientes de PTT con signos desapercibidos

Dra. Flora Peyvandi

Escuche el caso de Aurora Jiménez, paciente española de PTTa

“Me sentía muy floja, me hicieron una analítica y tenía anemia […] tiempo después tuve mi primer brote”

Las consecuencias de los microtrombos pueden ser graves, y la PTT podría provocar eventos tromboembólicos agudos como: 1, 4, 7

Infarto de miocardio
Accidente cerebrovascular
Trombosis arterial
Muerte temprana
¿Cómo se diagnostica la PTT?
Descubre herramientas de apoyo al diagnóstico de la PTT
  • 1. Joly BS, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;129(21):2836–46.
  • 2. Tsai H-M. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Int J Hematol. 2010;91(1):1-19
  • 3. Sadler JE. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;130:1181–8.
  • 4. Scully M, Hunt BJ, Benjamin S, et al; British Committee for Standards in Haematology. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012;158(3):323-335
  • 5. Azoulay E, Bauer PR, Mariotte E, et al; Nine-i Investigators. Expert statement on the ICU management of patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Intensive Care Med. 2019;45(11):1518-1539
  • 6. Gallan AJ, Chang A. A new paradigm for renal thrombotic microangiopathy. Semin Diagn Pathol. 2020;37(3):121-126
  • 7. Goel R, et al. Prognostic risk-stratified score for predicting mortality in hospitalized patients with thrombotic thrombocytopenic purpura: nationally representative data from 2007 to 2012. Transfusion. 2016;56(6):1451-1458.