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Scores

Herramientas de apoyo para el diagnóstico clínico de la PTTa
El Plasmic Score y el French Score pueden utilizarse para predecir la deficiencia de ADAMTS13. 1
Ambos scores se basan en parámetros de laboratorio como el recuento de plaquetas o el nivel de creatinina. 2
PLASMIC Score 1
Parámetro Puntuación
Recuento de plaquetas <30 x 109 /L +1
Nivel de creatinina sérica <2.0 mg/dL +1
Evidencia de hemólisis*:
Bilirrubina indirecta >2,0 mg/dL o recuento de reticulocitos >2,5 % o haptoglobina indetectable
 +1
Sin cáncer activo en el año anterior* +1
Sin cáncer activo en el año anterior* +1
INR <1.5* +1
MCV <90 fL (<9.0 x 10-14/L) † +1
Probabilidad de deficiencia grave de ADAMTS13‡
Puntuación PLASMIC score Probabilidad deficiencia ADAMTS13
Riesgo bajo 0 – 4 0% al 4%
Riesgo intermedio 5 5% al 24%
Riesgo alto 6 – 7 62% al 82%

French Score 1

Parámetro Puntuación
Recuento de plaquetas <30 x 109 /L +1
Nivel de creatinina sérica <2.25 mg/dL +1
Probabilidad de deficiencia grave de ADAMTS13‡
Puntuación French score Probabilidad deficiencia ADAMTS13
0 2%
1 70%
2 94%
Estas puntuaciones no reemplazan el diagnóstico de PTT, que se basa en la actividad de ADAMTS13 y los anticuerpos anti-ADAMTS13. 2
Cada elemento está asociado con un punto (+1).
* El French Score considera pacientes con un síndrome de microangiopatía trombótica (que incluye hemólisis con esquistocitos en la definición) y asume que no hay antecedentes o evidencia clínica de cáncer asociado, trasplante o coagulopatía intravascular diseminada, por lo que estos ítems son intrínsecos a la puntuación. 1
†MCV no se incorporó en el French Score. 1
‡Los resultados corresponden a los de la cohorte de derivación y a los de una validación por (French Score) la técnica de remuestreo bootstrap (validación interna) o (Plasmic Score) diferentes muestras de pacientes de la misma institución (validación interna) o de una institución diferente (validación externa). 1
  • 1. Coppo P, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura: toward targeted therapy and precision medicine. Res Pract Thromb Haemost. 2019;3(1):26-37.
  • 2. Zheng XL, et al. ISTH guidelines for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2020;18(10):2486-2495.