La fisiopatología de la Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT)

En condiciones fisiológicas, los multímeros de alto peso molecular del Factor von Willebrand (ULvWF, por sus siglas en inglés), liberados por las células endoteliales, son fraccionados por la acción de la metaloproteasa del Factor von Willebrand (vWF, por sus siglas en inglés): ADAMTS13, y convertidos en multímeros más pequeños con menor capacidad de adherencia a las plaquetas. 1

La PTT es causada por una actividad disminuida de la enzima ADAMTS13. En pacientes con PTT adquirida (PTTa) esta deficiencia es inmunomediada. 2

La actividad disminuida de ADAMTS13 conduce a una acumulación de multímeros del Factor von Willebrand de alto peso molecular (ULvWF) que se unen espontáneamente a las plaquetas e inducen su agregación. Esto da como resultado microtrombos peligrosos que provocan: 1,3
Trombocitopenia grave
(plaquetas < 30x109/L)
Anemia hemolítica microangiopática (MAHA, por sus siglas en inglés)
Caracterizada por la presencia de esquistocitos
Isquemia tisular
Las lesiones pueden ocurrir en cualquier órgano, pero afectan más frecuentemente a corazón, cerebro y riñones

Fisiopatología de la PTTa:

Tres mecanismos clave impulsan la fisiopatología de la PTTa 1
Desarrollo de autoanticuerpos contra ADAMTS13
La deficiencia de ADAMTS13 provoca la acumulación de ULvWF
Formación de microtrombos debido a la adhesión plaquetaria a ULvFW

El papel del Factor von Willebrand

Dra. Marie Scully y Dr. Spero Cataland

La funcion de ADAMTS13

Dra. Marie Scully

Fisiopatología de la PTTa

Dra. Marie Scully, Dr. Spero Cataland y Dra. Peyvandi

PTTa: fisiopatología y tratamiento

Dr. Ramón Salinas
¿Cuáles son los signos y síntomas de la PTT?
¿Cómo se diagnostica la PTT?
  • 1. Joly BS, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;129(21):2836–46.
  • 2. Tsai H-M. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Int J Hematol. 2010;91(1):1-19
  • 3. Sadler JE. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;130:1181–8.