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Diagnóstico de la PTT

Debido a que la PTTa es una emergencia médica, un diagnóstico rápido es esencial. 1

Cuando un paciente presenta: 1

Trombocitopenia grave
(plaquetas < 30x109/L)
Anemia hemolítica microangiopática (MAHA, por sus siglas en inglés)
Caracterizada por la presencia de esquistocitos
Ausencia de causa identificable

Sospecha PTT

¿Por qué la PTT puede ser difícil de diagnosticar?

La PTT es rara y se presenta de manera similar a otras microangiopatías trombóticas (MAT), lo que dificulta su diagnóstico. 2, 3
La confirmación del diagnóstico de PTT requiere la presencia de un déficit grave (<10%) de la actividad de ADAMTS13. 4, 5
Sin embargo, ya que los resultados de los test de actividad de ADAMTS13 no están disponibles accesibles de forma rápida en todos los centros, y debido a los altos índices de mortalidad, el tratamiento se debe iniciar en función de la presentación clínica, la presencia o ausencia de ciertas condiciones o comorbilidades y los resultados de los test de laboratorio de rutina. 6
* STEC-HUS – Síndrome Hemolítico Urémico mediado por E. coli productora de la toxina tipo Shiga o verotoxina;
SHU: Síndrome Hemolítico Urémico
Adaptado de Kremer Hovinga et al. Nat Rev Dis Primers 2017 6

Pruebas y resultados esperados en pacientes con sospecha de PTTa. 1

Diagnóstico de la PTT

Dra. Marie Scully

Caso clínico - diagnóstico de PTTa

Dra. Cristina Pascual

Recomendaciones para el abordaje de la PTTa

Dra. Eva Mingot
Ver Ficha Técnica Cablivi
  • 1. Scully M, et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012;158(3):323–35.
  • 2. Arnold DM, Patriquin CJ, Nazy I. Thrombotic microangiopathies: a general approach to diagnosis and management. CMAJ. 2017;189(4):E153-E159. doi:10.1503/cmaj.160142
  • 3. Tsai H-M. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Int J Hematol. 2010;91(1):1-19. doi:10.1007/s12185-009-0476-1
  • 4. Tsai H-M, et al. Antibodies to von Willebrand Factor-cleaving protease in acute thrombotic thrombocytopenic purpura.N Engl J Med. 1998;339:1585–94.
  • 5. Furlan M, et al. Deficient activity of von Willebrand factor-cleaving protease in chronic relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 1997;89: 3097–103.
  • 6. Kremer Hovinga JA, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17020.