Sin tratamiento el desenlace fatal de la PTT es rápido, con una mortalidad del 90% 1-3

Tratamiento de la PTT adquirida (PTTa)

Una combinación de recambio plasmático y terapia inmunosupresora constituye la base del tratamiento. 4
Recambio Plasmático diario
Reduce la cantidad de autoanticuerpos anti-ADAMTS13 circulantes, elimina los multímeros de alto peso molecular del Factor von Willebrand (ULvWF) y repone la enzima ADAMTS13. Desde la introducción en la práctica clínica de este tipo de terapia (a comienzos de los años 90) las tasas de mortalidad se han reducido de valores próximos a 90% a cerca del 20%. 3,5-7
Terapia inmunosupresora
Dirigida a controlar la respuesta autoinmune subyacente, eliminando la producción de autoanticuerpo. 8

Tratamiento de la PTT

Dr. Spero Cataland y Dra. Marie Scully
A pesar del tratamiento con recambio plasmático y terapia inmunosupresora, los pacientes con PTTa mantienen un riesgo de complicaciones trombóticas como: infarto de miocardio, infarto cerebral, insuficiencia renal y afectación de varios órganos. 7, 9
De mortalidad aguda, el tiempo medio entre el diagnóstico y la muerte es de 9 días. 3, 7, 9, 10
De los pacientes con PTTa son refractarios al tratamiento. 2
De los pacientes con PTTa presentan exacerbaciones. 9
De los pacientes con PTTa presentan un riesgo de recaída a largo plazo. 10

CABLIVI® es el primer fármaco, con indicación aprobada para el tratamiento de adultos y adolescentes a partir de 12 años, que pesan al menos 40 Kg, y que presentan un episodio de Púrpura Trombocitopénica Trombótica adquirida (PTTa), junto con recambio plasmático e inmunosupresión. 11

¿Qué es Caplacizumab?
Dr. David Valcárcel
Experiencia científica y uso de caplacizumab en vida real
Dra. Javier de la Rubia
Mecanismo de acción de Cablivi

Nanoanticuerpos

¿Cómo se diagnostica la PTT?
¿Necesitan monitorización los pacientes de PTT?
Este medicamento está sujeto a seguimiento adicional, lo que agilizará la detección de nueva información sobre su seguridad.
  • 1. Scully M, et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012;158(3):323–35.
  • 2. Sayani FA, Abrams CS. How I treat refractory thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2015;125(25):3860–7.
  • 3. Kremer Hovinga JA, et al. Survival and relapse in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2010; 115(8):1500–11.
  • 4. Veyradier A. NEJM 2016; 374(6):583-585
  • 5. Sadler JE. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;130:1181–8.
  • 6. Rock GA, et al. Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 1991;325(6):393–7.
  • 7. Goel R, et al. Prognostic risk-stratified score for predicting mortality in hospitalized patients with thrombotic thrombocytopenic purpura: nationally representative data from 2007 to 2012. Transfusion. 2016;56(6):1451–8.
  • 8. Joly BS, et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;129(21):2836–46.
  • 9. Coppo P, Veyradier A. Current management and therapeutical perspectives in thrombotic thrombocytopenic purpura. Presse Med. 2012;41:e163–76
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  • 11. Cablivi. Ficha técnica [en línea]. Disponible: https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/cablivi-epar-product-information_es.pdf (último acceso 16 de marzo de 2022)