Seguimiento

El pronóstico de la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) puede ser impredecible. 1,2
Los pacientes pueden experimentar refractariedad o recurrencia de PTT (exacerbación o recaída), lo que destaca la necesidad de monitorización. 3,4 Los riesgos y efectos de la TTP se extienden más allá de los primeros eventos agudos que experimentan los pacientes. 5-7
Definiciones:
Respuesta clínica
Normalización mantenida del recuento de plaquetas por encima del límite inferior del rango de referencia (>150x109/L) y de los niveles de LDH (<1,5 Límite Superior de Normalidad (ULN) tras finalizar la terapia de recambio plasmático. Si estos valores se mantienen durante más de 30 días se considera que el paciente está en remisión clínica. 8
PTT refractaria
Trombocitopenia persistente e incapacidad para mantener un incremento o recuento de plaquetas <50x109/L y niveles elevados de LDH de forma permanente (>1,5 ULN), a pesar del tratamiento con 5 recambios plasmáticos y esteroides. Se consideraría “grave” si el recuento plaquetario se mantuviera <30x109/L. 8
Recaídas
Reducción pronunciada del recuento de plaquetas por debajo del límite inferior del rango de referencia (<150x109/L), con o sin síntomas clínicos >30 días tras finalizar la terapia de recambio plasmático por un episodio agudo de PTT, que requiere reiniciar el tratamiento. Normalmente se asocia con nueva elevación de los niveles de la LDH. 8
Exacerbación
Reducción del recuento de plaquetas por debajo del límite inferior del rango de referencia (<150x109/L), aumento de los niveles de LDH y la necesidad de reiniciar el recambio plasmático dentro de 30 días desde el último recambio plasmático con el que se obtuviera respuesta clínica. 8
De los pacientes con PTTa son refractarios al tratamiento. 3
De los pacientes con PTTa presentan exacerbaciones. 9
De los pacientes con PTTa presentan un riesgo de recaída a largo plazo. 7
Debido al riesgo de recaídas, el seguimiento y la monitorización de los pacientes con PTTa son críticos.

El seguimiento debería incluir: consulta médica, analítica básica y monitorización de la actividad de ADAMTS13.

Las recaídas aparecen por la presencia de un déficit grave de ADAMTS13, causada por la persistencia o recurrencia de autoanticuerpos anti-ADAMTS13. En la actualidad el ADAMTS13, es el único biomarcador específico, capaz de predecir las recaídas durante el seguimiento de los pacientes en remisión clínica. 2
Una proporción considerable de pacientes con PTTa supervivientes, presentan una recuperación incompleta y una calidad de vida relacionada con la salud mermada, aunque el examen físico y los parámetros de laboratorio sean normales. Comorbillidades como alteraciones neurocognitivas, hipertensión arterial y depresión mayor son más prevalentes en los pacientes con PTTa, que en la población en general, lo que sin duda podría estar relacionado con una mayor mortalidad. 10
¿Cómo se diagnostica la PTT?
¿Cuál es el tratamiento de la PTT?
  • 1. Scully M, Cataland SR, Peyvandi F, et al; HERCULES Investigators. Caplacizumab treatment for acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 2019;380(4):335-346.
  • 2. Joly BS, Coppo P, Veyradier A. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;129(21):2836-2846.
  • 3. Sayani FA, Abrams CS. How I treat refractory thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2015;125(25):3860-3867.
  • 4. Cuker A, Cataland SR, Coppo P, et al; International Working Group for Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. Redefining outcomes in immune TTP: an international working group consensus report. Blood. 2021;137(14):1855-1861.
  • 5. Han B, Page EE, Stewart LM, et al. Depression and cognitive impairment following recovery from thrombotic thrombocytopenic purpura. Am J Hematol. 2015;90(8):709-714.
  • 6. Deford CC, Reese JA, Schwartz LH, et al. Multiple major morbidities and increased mortality during long-term follow-up after recovery from thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2013;122(12):2023-2029.
  • 7. Thejeel B, Garg AX, Clark WF, et al. Long-term outcomes of thrombotic microangiopathy treated with plasma exchange: a systematic review. Am J Hematol. 2016;91(6):626-630.
  • 8. Scully M, et al. Consensus on the standardization of terminology in thrombotic thrombocytopenic purpura and related thrombotic microangiopathies. J Thromb Haemost. 2017;15(2):312–22.
  • 9. Coppo P, Veyradier A. Current management and therapeutical perspectives in thrombotic thrombocytopenic purpura. Presse Med. 2012;41:e163–76
  • 10. Riva S, et al. Long-term neuropsychological sequelae, emotional wellbeing and quality of life in patients with acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. Haematologica. 2020