Tratamiento de la PTT

PTT adquirida - Descripción general del tratamiento agudo

El tratamiento de la PTTa incluye a menudo plasmaféresis e inmunosupresión. El primer tipo de tratamiento es la plasmaféresis. 1,2  Con la plasmaféresis, el objetivo es eliminar los anticuerpos que bloquean a la enzima ADAMTS13 y reponer las enzimas ADAMTS13 en la sangre. 1 El segundo tipo de tratamiento es un medicamento denominado inmunosupresor. 1,2 Este tipo de tratamiento tiene como objetivo impedir que el sistema inmunitario produzca nuevos anticuerpos contra ADAMTS13.

El tratamiento para la PTT es diferente según el tipo de PTT

Puntos Clave

En el caso de la PTTa, existen dos tipos de tratamiento que se utilizan conjuntamente: plasmaféresis e inmunosupresión

Estos tratamientos tienen como objetivo eliminar los anticuerpos de la sangre, reponer la ADAMTS13 y detener la formación de nuevos anticuerpos

En el caso de la PTT hereditaria, el tratamiento implica la infusión de plasma que tiene como objetivo reponer la ADAMTS13 en el plasma

Es posible que sea necesario realizar un seguimiento y una monitorización con regularidad de todos los pacientes con PTT

Iniciar la plasmaféresis es ciertamente lo más importante.

Plasmaféresis

La plasmaféresis (también denominada a veces recambio plasmático) es un tratamiento importante para los pacientes con PTT adquirida. Para conocer cómo funciona la plasmaféresis, es importante saber un poco sobre los distintos componentes que forman la sangre.

La sangre tiene cuatro componentes principales:

Glóbulos rojos, que ayudan a transportar el oxígeno por todo el organismo

Glóbulos blancos, que ayudan a combatir las infecciones

Plaquetas, que ayudan a formar coágulos sanguíneos si se produce una hemorragia

Plasma, la parte líquida de la sangre, que ayuda a transportar células sanguíneas, plaquetas y otras sustancias (anticuerpos y nutrientes) por todo el organismo

En pacientes con PTTa, una parte fundamental del tratamiento es eliminar los anticuerpos en la sangre que bloquean a la enzima ADAMTS13. Estos anticuerpos se encuentran en el plasma sanguíneo.

 

 

Qué esperar de la plasmaféresis

Durante la plasmaféresis, se extrae sangre de una vena y se introduce en una máquina que separa el plasma de las células sanguíneas y las plaquetas.1 Las células sanguíneas y las plaquetas se combinan con el plasma donado y se devuelven al organismo.1 Solo se extrae una pequeña parte de su sangre en cada momento, por lo todo el proceso lleva varias horas.

La plasmaféresis se repite normalmente todos los días hasta que los anticuerpos ya no están presentes en la sangre y el recuento de plaquetas vuelve a la normalidad.1 El tiempo necesario para que esto suceda varía ampliamente entre un paciente y otro: para algunos pueden ser unos días de tratamiento y para otros pueden ser semanas.1

La Red de PTT, un grupo de apoyo para pacientes con PTT en el Reino Unido, tiene un folleto excelente que se puede descargar en el que se explica la plasmaféresis en detalle. ttpnetwork.org.uk/home/recently-diagnosed/

 

 

Inmunosupresores

Los inmunosupresores son un tipo de medicamento que se usa para tratar muchas afecciones y enfermedades diferentes. Los inmunosupresores afectan a la forma de funcionar del sistema inmunitario y se utilizan frecuentemente en enfermedades autoinmunitarias —afecciones en las que el sistema inmunitario ataca a las células sanas—. Como indica su nombre, los inmunosupresores suprimen o atenúan la fuerza de la respuesta inmunitaria, deteniendo el ataque sobre las células sanas.

En la PTTa, el sistema inmunitario produce anticuerpos contra la enzima ADAMTS13, lo que impide que la ADAMTS13 funcione correctamente. Esta producción de anticuerpos es la causa subyacente de la PTTa.

Los inmunosupresores se utilizan para abordar directamente esta causa, al detener la producción de estos anticuerpos por parte del sistema inmunitario.1,2De esta forma, la inmunosupresión apoya a la plasmaféresis: la plasmaféresis elimina los anticuerpos existentes mientras que los inmunosupresores detienen la producción de nuevos anticuerpos.

Qué esperar de la inmunosupresión

Existen varios tipos distintos de inmunosupresores que pueden usarse para tratar la PTT.2 Pueden ser fármacos que se toman por vía oral o que se administran por vía intravenosa.2Algunos inmunosupresores se toman todos los días durante el tratamiento mientras que otros se administran con menos frecuencia.2 En todos los casos, los inmunosupresores se usan en combinación con la plasmaféresis.2

El tratamiento con inmunosupresores comienza por lo general al mismo tiempo que la plasmaféresis y pueden pasar varios días hasta que se tenga efecto y se detenga la producción de anticuerpos contra ADAMTS13. El tratamiento con inmunosupresores también puede continuarse durante un período de tiempo después de la plasmaféresis, ya que los pacientes tienen un mayor riesgo de recaída poco después del episodio inicial.

Monitorización y tratamiento de seguimiento

Una vez que un paciente se ha recuperado de un episodio agudo de PTT, se le puede monitorizar de forma continua con el fin de evitar las recaídas. La monitorización consiste en pruebas periódicas para determinar los niveles de actividad de ADAMTS13 del paciente. Durante un episodio de PTT, los niveles de actividad de ADAMTS13 de los pacientes son mucho menores de lo normal y, después del tratamiento inicial, la actividad de ADAMTS13 de la mayoría de los pacientes vuelve a los niveles normales.

PTT hereditaria - Descripción general del tratamiento agudo

El tratamiento principal para los pacientes con PTT hereditaria es una infusión de plasma de un donante, también denominado plasma fresco congelado.1,2 El objetivo del tratamiento es sencillo: reponer la enzima ADAMTS13 en el plasma del paciente.1 El plasma fresco congelado contiene los niveles normales de la enzima ADAMTS13, de manera que cuando se realiza la infusión en un paciente con PTT hereditaria, reemplaza a las enzimas ADAMTS13 del paciente que faltan o están dañadas y permite que los niveles de sangre del paciente vuelvan a la normalidad. Puesto que los pacientes con PTT hereditaria no tienen anticuerpos contra ADAMTS13, la plasmaféresis y la inmunosupresión no son necesarias.

Qué esperar de la infusión de plasma

El plasma fresco congelado se administra a través de una vía intravenosa (i. v.) insertada en una vena.1 El tratamiento se administra diariamente y, al igual que con el tratamiento de la PTTa, continúa hasta que los recuentos de plaquetas vuelven a la normalidad.2 El tiempo que esto tarda en ocurrir puede variar.

Seguimiento y tratamiento continuo

La PTT hereditaria es una afección de por vida y los pacientes pueden necesitar una monitorización y un tratamiento continuos, dependiendo de la gravedad de su afección.2 Los pacientes con una afección más grave pueden necesitar tratamiento continuo para mantener su recuento de plaquetas normal y evitar recaídas.2 Este tratamiento continuo incluirá infusiones de plasma fresco congelado con regularidad.2 La frecuencia de estas infusiones variará entre un paciente y otro, pero puede ser cada pocas semanas aproximadamente.2

Bibliografía

1

National Institute of Health. How Is Thrombotic Thrombocytopenic Pur- pura Treated? [en línea]. 2014. Disponible en: https://www.nhlbi.nih.gov/health/ health-topics/topics/ttp/treatment;

2

Scully et al. Br J Haematol 2012;158:323– 35;

3

National Institute of Health. Living With Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. [en línea]. 2016. Disponible en: https://www. nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/ ttp/livingwith.