En esta sección encontrará una infografía que proporciona una descripción general de la secuencia de diagnóstico de la PTTa y entrevistas a expertos que comentan los retos en el diagnóstico de la PTT.
El diagnóstico de la PTT debe tratarse como una urgencia médica.1
Trombocitopenia y AHMA (anemia hemolítica microangiopática) en ausencia de
otra causa identificable => sospecha de PTT.1
Las características clínicas y los signos de presentación incluyen:1
Trombocitopenia
Ictericia
Sintomas relacionados com o Sistema Nervoso Central
Insuficiencia renal
Síntomas inespecíficos: palidez, ictericia, fatiga, artralgia o mialgia
Síntomas del tubo gastrointestinal
Síntomas cardíacos
Posibles desencadenantes de interés en los antecedentes clínicos:2
Infecciones bacterianas o víricas
Consumo de fármacos (quinina, ticlopidina, clopidogrel, mitomicina C, α-interferón, ciclosporina, tacrolimus y otros fármacos inmunosupresores y quimioterápicos)
Embarazo
Trastornos autoinmunitarios [principalmente lupus eritematoso sistémico (LES) y síndrome antifosfolipídico (SAF)]
Trasplante de médula ósea
Tumor maligno diseminado
Las pruebas y los resultados previstos pueden incluir:1
Las muestras de sangre se enviarán para su investigación antes de la primera plasmaféresis1
Hemograma completo y extensión de sangre
Anemia, trombocitopenia, fragmentos en la extensión.
Resultado negativo en prueba de antiglobulina directa
Coagulograma incluido fibrinógeno normal
Recuento de reticulocitos elevado
Lactato deshidrogenasa elevada debido a hemólisis o daño orgánico
Descenso de la haptoglobina
Insuficiencia renal con urea y electrolitos
Se debe extraer la sangre antes del tratamiento para evaluar la actividad inicial de ADAMTS13.
La disminución intensa de la actividad de ADAMTS13 ayuda a confirmar el diagnóstico de PTT1.
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La PTT es un trastorno agudo potencialmente mortal que afecta principalmente a jóvenes (sobre todo a mujeres), pero que puede darse a cualquier edad.
Esta chica estuvo 5 días o una semana con signos y síntomas, pero todos pensaban que era gripe.
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Diagnosticar un episodio agudo de PTT puede ser muy difícil y en muchos pacientes no se encuentran signos clínicos específicos y definitivos.
1
Scully M et al. Br J Haematol 2012;158:323–335;
2
Veyradier A, Meyer D. J Thromb Haemost 2005;3:2420–7;