Tratamiento de la PTT

Tratamiento de la PTT adquirida (PTTa)

Una combinación de plasmaféresis e inmunosupresores constituye la base del tratamiento.1

PLASMAFÉRESIS

La plasmaféresis, en la que el plasma sanguíneo de un paciente se extrae mediante aféresis y se reemplaza por el plasma de un donante, elimina el FVW ultragrande y los autoanticuerpos circulantes contra ADAMTS13 y repone los niveles en sangre de la enzima. Antes de la introducción de la plasmaféresis, la PTT se asociaba a una mortalidad sumamente elevada (~90 %). A pesar de la plasmaféresis y de la inmunosupresión, la mortalidad aguda de la PTT es de hasta el 20%4

…una de las características clásicas de la PTT adquirida es la actividad de ADAMTS13 indetectable o deficiente.

Aunque se considera un procedimiento relativamente seguro, en pacientes gravemente enfermos, como aquellos con PTTa, la plasmaféresis se asocia a menudo a complicaciones importantes8,9 que pueden estar relacionadas con el catéter venoso central (p. ej., infección, trombosis, complicaciones en la inserción del catéter) o con el plasma (p. ej., reacciones alérgicas, alcalosis, complicaciones de la hipovolemia, infección). El Registro de púrpura trombocitopénica trombótica de Oklahoma recopiló datos sobre 363 pacientes con un episodio inicial de sospecha clínica de PTT entre noviembre de 1995 y diciembre de 2015. De acuerdo con el Registro, el 24 % de los pacientes que recibieron plasmaféresis cuyo seguimiento se realizó entre 1996 y 2011 (n = 302) sufrieron complicaciones importantes relacionadas con la plasmaféresis.10

INMUNOSUPRESORES

Los inmunosupresores se administran a menudo como un complemento a la plasmaféresis en el tratamiento inicial de la PTTa.11 La estrecha monitorización de los síntomas clínicos y la medición de los recuentos de plaquetas con regularidad orientan sobre la duración e intensidad de la plasmaféresis y la inmunosupresión. El éxito del tratamiento se define por un recuento de plaquetas ≥150 000/μl que persiste durante 48 horas. Esto se ve acompañado normalmente de una recuperación al menos parcial de la actividad de ADAMTS13.

La deficiencia grave de ADAMTS13 se ha reconocido como un biomarcador en el abordaje agudo y a largo plazo de los pacientes con PTTa. Durante un episodio agudo, los bajos niveles de actividad de ADAMTS13 pueden orientar sobre la intensidad o duración de la plasmaféresis, y la dosis y el tipo de inmunosupresores que se usen.12 Los pacientes que sufren un déficit grave de ADAMTS13 durante la remisión presentan un riesgo tres veces mayor de enfermedad recurrente en comparación con los pacientes sin este déficit.13 Al usar datos de la actividad de ADAMTS13 con el fin de adaptar el tratamiento para estos pacientes, se puede disminuir la recidiva.14,15

Tratamiento de la PTT congénita

El tratamiento actual de la PTT congénita consiste en la infusión de plasma/la plasmaféresis o el uso de un concentrado de factor VIII derivado de plasma que contiene ADAMTS13.11 Una vez en remisión, el tratamiento posterior depende del paciente individual.14 Algunos pacientes con PTT congénita requieren infusiones de plasma cada 3-4 semanas con el fin de reponer la ADAMTS13 funcional y prevenir los episodios sintomáticos de PTT, mientras que otros solo van a necesitar tratamiento en el contexto de factores inductores como el embarazo o la infección.14

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